Equipe LE PANSE

Myasthenia Gravis: étiologie, physiopathologie & approches thérapeutiques

La myasthénie fait partie des maladies auto-immunes qui touchent plus de 5% de la population. Il s’agit de maladies multifactorielles qui mettent en jeu un terrain génétique et hormonal prédisposant, des anomalies du système immunitaire, et qui sont déclenchées par des facteurs encore non-identifiés. La myasthénie est due à des auto-anticorps dirigés contre des composants de la jonction neuromusculaire, principalement le récepteur de l’acétylcholine (RACh, 85% des cas) mais parfois aussi le récepteur tyrosine-kinase spécifique du muscle (MuSK) ou la protéine LRP4 interagissant avec l’agrine. Ces auto-anticorps diminuent l’efficacité de la transmission neuromusculaire et entrainent une fatigabilité anormale des muscles.

Le thymus est très probablement le site d’initiation de la myasthénie avec anticorps anti-RACh. En effet des anomalies histologiques du thymus sont très fréquentes : 50-60% des patients présentent une hyperplasie folliculaire avec centres germinatifs et 10-15% une tumeur du thymus. La thymectomie est l’un des traitements proposés à ces patients.

Les travaux de recherche développés par l’équipe ont pour objectifs de comprendre les mécanismes étiologiques et physiopathologiques impliqués dans la myasthénie, et de proposer de nouvelles thérapies. Plus spécifiquement, nos objectifs sont de :

  • Elucider les mécanismes étiologiques impliqués dans l’auto-immunité en analysant l’impact des hormones sexuelles et des perturbateurs endocriniens dans les processus de tolérance centrale.
  • Comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires à l’origine de l’inflammation et du remodelage thymique observé chez les patients.
  • Étudier les défauts immuno-régulateurs dans la myasthénie en étudiant le phénotype fonctionnel des cellules périphériques et thymiques par la cytométrie de masse (CyTOF).
  • Développer de nouvelles approches thérapeutiques. Dans ce contexte, nous étudions le potentiel immuno-modulateur et thérapeutique des cellules souches mésenchymateuses, et le potentiel de molécules interférant avec les voies inflammatoires.
  • Rechercher des biomarqueurs dans le sérum des patients pour suivre l’évolution de la maladie et la réponse aux divers traitements.

Equipe Le Panse au complet
Rozen Le Panse

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Rozen Le Panse

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213 documents

  • Frédérique Truffault, Jérôme van Wassenhove, Elie Fadel, Francis Bolgert, Sophie Demeret, et al.. Altered Novel biomarkers associated with autoimmune Myasthenia Gravis: a pilot study using two different proteomic approaches. 15th International Congress of Neuroimmunology (ISNI), 2021, Nice (Virtual), France. ⟨hal-03861685⟩
  • Rozen Le Panse. Etiological and Pathophysiological Mechanisms in Myasthenia Gravis. 15th International Congress of Neuroimmunology (ISNI), 2021, Nice (Virtual), France. ⟨hal-03861666⟩
  • Claire Lefeuvre, Cloé Payet, Odessa-Maud Fayet, Solène Maillard, Frédérique Truffault, et al.. Risk factors associated with myasthenia gravis in thymoma patients: a link with ectopic germinal centers. 12th International Congress on Autoimmunity, 2021, Athènes (Virtual), Greece. ⟨hal-03861873⟩
  • Jean-Thomas Vilquin, Alexandra Bayer, Rozen Le Panse, Sonia Berrih-Aknin. The muscle is not a passive target in Myasthenia Gravis. Frontiers in Neurology, 2020, 10, pp.1343. ⟨hal-02396099⟩
  • Inès Barthélémy, Jean-Laurent Thibaud, Pauline de Fornel, Marco Cassano, Isabel Punzon, et al.. In vivo stem cell tracking using scintigraphy in a canine model of DMD. Scientific Reports, 2020, 10 (1), ⟨10.1038/s41598-020-66388-w⟩. ⟨hal-02888783⟩
  • Jessy Etienne, Pierre Joanne, Cyril Catelain, Stéphanie Riveron, Alexandra Clarissa Bayer, et al.. Targeting aldehyde dehydrogenase to mitigate the physiopathology of Duchenne muscular dystrophy. 3rd Victorian Muscle Network Symposium 2020, Oct 2020, Virtual Congress, Australia. ⟨hal-03440309⟩
  • Jessy Etienne, Pierre Joanne, Cyril Catelain, Stéphanie Riveron, Alexandra Bayer Wildberger, et al.. The authors reply: Comment on: “Aldehyde dehydrogenases contribute to skeletal muscle homeostasis in healthy, aging, and Duchenne muscular dystrophy patients” by Etienne et al.. Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, 2020, ⟨10.1002/jcsm.12629⟩. ⟨hal-03038617⟩
  • Anna Rostedt Punga, Linda Kusner, Sonia Berrih-Aknin, Rozen Le Panse. Editorial: Advances in Autoimmune Myasthenia Gravis. Frontiers in Immunology, 2020, ⟨10.3389/fimmu.2020.01688⟩. ⟨hal-03052107⟩
  • Jessy Etienne, Pierre Joanne, Cyril Catelain, Stéphanie Riveron, Alexandra Clarissa Bayer, et al.. Aldehyde dehydrogenases contribute to skeletal muscle homeostasis in healthy, aging, and Duchenne muscular dystrophy patients. Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, 2020, 11 (4), pp.1047-1069. ⟨10.1002/jcsm.12557⟩. ⟨hal-03082621⟩
  • Isabel Punzón, David Mauduit, Bryan Holvoet, Jean-Laurent Thibaud, Pauline de Fornel, et al.. In Vivo Myoblasts Tracking Using the Sodium Iodide Symporter Gene Expression in Dogs. Molecular Therapy - Methods and Clinical Development, 2020, 17, pp.317-327. ⟨10.1016/j.omtm.2019.12.011⟩. ⟨hal-03082528⟩
AFM Telethon : innover pour guérir
Assistance Publique Hôpitaux de Paris
Agence nationale de la recherche
Région Ile-de-France
SU Emergence
Agence de la Biomédecine
Conacyt
Ahead Therapeutics

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