Voies de signalisation & muscles striés
Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.
Mon groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les cardiomyopathies associées aux dystrophies musculaires. Il apparaît important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur ces atteintes cardiaques pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.
Notre recherche s’articule autour de 3 axes :
- Organisation tissulaire du muscle cardiaque dans un contexte pathologique
- Voies de signalisation régulant les liens entre structure et fonction dans le muscle cardiaque
- Contrôle de l’expression des gènes du tissu cardiaque par les voies de signalisation
Nom | Position | ORCID |
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- Lorenzo Giordani, Chiara D’ercole, Paolo D’angelo, Veronica Ruggieri, Daisy Proietti, et al.. Spatially resolved transcriptomics reveals innervation-responsive functional clusters in skeletal muscle. INTERNATIONAL CONFERENCE ON MUSCLE WASTING - Molecular mechanisms of muscle growth and wasting in health and disease, Sep 2022, Ascona, Switzerland. ⟨hal-04019261⟩
- Lorenzo Giordani, Cecile Peccate, Chiara D’ercole, Vaarany Karunanuthy, Cecile Bertholle, et al.. Multimodal Single Cell profiling of Duchenne Muscular Dystrophy. 12th Japanese-French Workshop - New insights in personalized medicine for neuromuscular diseases: From Basic to Applied Myology, Sep 2022, Giverny, France. ⟨hal-04019299⟩
- Mona Bensalah, Laura Muraine, Alexis Boulinguiez, Lorenzo Giordani, Victorine Albert, et al.. A negative feedback loop between fibroadipogenic progenitors and muscle fibres involving endothelin promotes human muscle fibrosis. 12th French-Japanese workshop, Sep 2022, Giverny, France. ⟨hal-04011411⟩
- Mona Bensalah, Laura Muraine, Alexis Boulinguiez, Lorenzo Giordani, Victorine Albert, et al.. Muscle fibrosis: a vicious circle between human fibroadipogenic progenitors and muscle fibers. Myology 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04011420⟩
- Deborah Cardoso. Rôle de la PARylation sur l’apparition des troubles cardiovasculaires dans la progéria de Hutchinson-Gilford. Cardiologie et système cardiovasculaire. Sorbonne Universites, UPMC University of Paris 6, 2022. Français. ⟨NNT : ⟩. ⟨tel-03886230⟩
- Déborah Cardoso. Rôle de la PARylation sur l’apparition des troubles cardiovasculaires dans la progéria de Hutchinson-Gilford. Médecine humaine et pathologie. Sorbonne Université, 2022. Français. ⟨NNT : 2022SORUS020⟩. ⟨tel-03973171⟩
- Antoine Muchir. Pathogenesis of lamin A/C cardiomyopathy. Conference, Netherlands Heart Institute, 2022, Online, Netherlands. ⟨hal-04000816⟩
- Antoine Muchir. Le ciblage de la PARylation améliore les anomalies aortiques chez le modèle murin de la progéria d’Hutchinson-Gilford. Conference, 2022, Paris, France. ⟨hal-04000823⟩
- Antoine Muchir. Modulating Cytoskeleton Dynamics to Treat Cardiomyopathy Caused by LMNA Mutations. Conference, Gordon Research Conference, 2022, Mount Snow, France. ⟨hal-04000832⟩
- Antoine Muchir. Impact of Lamin mutations in cardiomyopathies. Conference, Workshop on the nuclear envelope, mechanobiology and rare disease, 2022, Singapore, France. ⟨hal-04000829⟩