Voies de signalisation & muscles striés
Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.
Mon groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les cardiomyopathies associées aux dystrophies musculaires. Il apparaît important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur ces atteintes cardiaques pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.
Notre recherche s’articule autour de 3 axes :
- Organisation tissulaire du muscle cardiaque dans un contexte pathologique
- Voies de signalisation régulant les liens entre structure et fonction dans le muscle cardiaque
- Contrôle de l’expression des gènes du tissu cardiaque par les voies de signalisation
| Nom | Position | ORCID |
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- Stéphanie Bauché, Marion Masingue, Olivia Cattaneo, Damien Sternberg, Céline Buon, et al.. New mutation in the beta 1 propeller domain of LRP4 responsible for congenital myasthenic syndrome associated with Cenani-Lenz syndrome. journées de la société française de myologie, Nov 2022, Toulouse, France. ⟨hal-03994163⟩
- Lorenzo Giordani, Laura Virtanen, Chiara d'Ercole, Vaarany Karunanuthy, Cecile Bertholle, et al.. Multimodal Single Cell profiling of Duchenne Muscular Dystrophy. Single Cell Genomics Meeting 2022, Oct 2022, Utrecht, Netherlands. ⟨hal-04019279⟩
- Marie Kervella, Maureen Jahier, Albano C. Meli, Antoine Muchir. Genome organization in cardiomyocytes expressing mutated A-type lamins. Frontiers in Cell and Developmental Biology, 2022, 10, pp.1030950. ⟨10.3389/fcell.2022.1030950⟩. ⟨hal-03817271⟩
- Stéphanie Bauché, Edoardo Malfatti, Morgane Euchparmakian, Antoine Muchir. Mécanismes nucléaires et synaptiques identifiés dans une nouvelle mutation TOR1AIP1 associée à la myasthénie des ceintures- Rôle de LAP1 dans la fonction NMJ et la pathologie. journée réseau nationale syndrome myasthénies congénitaux, Sep 2022, Paris, France. ⟨hal-03994357⟩
- Nicolas Vignier. The non-muscle ADF/cofilin-1 controls sarcomeric actin filament integrity and force production in striated muscle laminopathies. MYOLOGY, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04012905⟩
- Christel Gentil, Lucile Saillard, Amélie Vergnol, Lorenzo Giordani, Bruno Cadot, et al.. GDF5 therapeutic potential for DMD. Myology 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-03994325⟩
- Laura Virtanen, Cécile Peccate, Chiara D’ercole, Vaarany Karunanithy, Cindy Bertholon, et al.. Multimodal Single Cell profiling of Duchenne Muscular Dystrophy. Myology Conference 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04019783⟩
- Lorenzo Giordani, Chiara D’ercole, Paolo D’angelo, Veronica Ruggieri, Daisy Proietti, et al.. Spatially resolved transcriptomics reveals innervation-responsive functional clusters in skeletal muscle. INTERNATIONAL CONFERENCE ON MUSCLE WASTING - Molecular mechanisms of muscle growth and wasting in health and disease, Sep 2022, Ascona, Switzerland. ⟨hal-04019261⟩
- Lorenzo Giordani, Cecile Peccate, Chiara D’ercole, Vaarany Karunanuthy, Cecile Bertholle, et al.. Multimodal Single Cell profiling of Duchenne Muscular Dystrophy. 12th Japanese-French Workshop - New insights in personalized medicine for neuromuscular diseases: From Basic to Applied Myology, Sep 2022, Giverny, France. ⟨hal-04019299⟩
- Mona Bensalah, Laura Muraine, Alexis Boulinguiez, Lorenzo Giordani, Victorine Albert, et al.. A negative feedback loop between fibroadipogenic progenitors and muscle fibres involving endothelin promotes human muscle fibrosis. 12th French-Japanese workshop, Sep 2022, Giverny, France. ⟨hal-04011411⟩
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