Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Eden Engal, Aveksha Sharma, Uria Aviel, Nadeen Taqatqa, Sarah Juster, et al.. DNMT3B splicing dysregulation mediated by SMCHD1 loss contributes to DUX4 overexpression and FSHD pathogenesis. Science Advances , 2024, 10 (22), pp.eadn7732. ⟨10.1126/sciadv.adn7732⟩. ⟨hal-04603956⟩
- Paul Dowling, Capucine Trollet, Laura Muraine, Elisa Negroni, Dieter Swandulla, et al.. The potential of proteomics for in-depth bioanalytical investigations of satellite cell function in applied myology. Expert Review of Proteomics, 2024, pp.1-7. ⟨10.1080/14789450.2024.2356578⟩. ⟨inserm-04603178⟩
- Judit Núñez-Manchón, Júlia Capó, Alicia Martínez-Piñeiro, Eduard Juanola, Jovan Pesovic, et al.. Immortalized human myotonic dystrophy type 1 muscle cell lines to address patient heterogeneity. iScience, 2024, 27 (6), pp.109930. ⟨10.1016/j.isci.2024.109930⟩. ⟨hal-04603947⟩
- Paul Dowling, Capucine Trollet, Elisa Negroni, Dieter Swandulla, Kay Ohlendieck. How Can Proteomics Help to Elucidate the Pathophysiological Crosstalk in Muscular Dystrophy and Associated Multi-System Dysfunction?. Proteomes, 2024, 12 (1), pp.4. ⟨10.3390/proteomes12010004⟩. ⟨inserm-04603208⟩
- Julia Pereira Lemos, Liliane Patrícia Gonçalves Tenório, Vincent Mouly, Gillian Butler-Browne, Daniella Arêas Mendes-Da-Cruz, et al.. T cell biology in neuromuscular disorders: a focus on Duchenne Muscular Dystrophy and Amyotrophic Lateral Sclerosis. Frontiers in Immunology, 2023, 14, pp.120283. ⟨10.3389/fimmu.2023.1202834⟩. ⟨hal-04603915⟩
- L. Benarroch, I. Nelson, T. Stojkovic, B Mohand Oumoussa, H. Madry, et al.. P166 Deciphering the genetic cause of oculopharyngodistal myopathy in a French cohort using Cas9-targeted long-read sequencing. 28th International Annual Congress of the World Muscle Society, Oct 2023, Charleston SC, United States. pp.S141, ⟨10.1016/j.nmd.2023.07.298⟩. ⟨hal-04280249⟩
- Barbara Tedesco, Leen Vendredy, Elias Adriaenssens, Marta Cozzi, Bob Asselbergh, et al.. HSPB8 frameshift mutant aggregates weaken chaperone-assisted selective autophagy in neuromyopathies. Autophagy, 2023, 19 (8), pp.2217-2239. ⟨10.1080/15548627.2023.2179780⟩. ⟨hal-04253799⟩
- Willem de Ridder, Geert de Vries, Kristof van Schil, Tine Deconinck, Vincent Mouly, et al.. A homozygous loss of function variant in POPDC3: From invalidating exercise intolerance to a limb-girdle muscular dystrophy phenotype. Neuromuscular Disorders, 2023, 33 (5), pp.432-439. ⟨10.1016/j.nmd.2023.04.003⟩. ⟨hal-04253823⟩
- Eline Lemerle, Jeanne Lainé, Marion Benoist, Gilles Moulay, Anne Bigot, et al.. Caveolae and Bin1 form ring-shaped platforms for T-tubule initiation. eLife, 2023, 12, ⟨10.7554/eLife.84139⟩. ⟨hal-04094370⟩
- Luca Pinton, Moustafa Khedr, Valentina Lionello, Shilpita Sarcar, Sara Maffioletti, et al.. 3D human induced pluripotent stem cell–derived bioengineered skeletal muscles for tissue, disease and therapy modeling. Nature Protocols, 2023, 18 (4), pp.1337-1376. ⟨10.1038/s41596-022-00790-8⟩. ⟨inserm-04603284⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
