Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Alexis Boulinguiez, Fany Roth, Hadidja Rose Mouigni, Gillian Butler-Browne, Vincent Mouly, et al.. Les agrégats nucléaires dans la dystrophie musculaire oculopharyngée. médecine/sciences, 2022, 38, pp.13 - 16. ⟨10.1051/medsci/2022175⟩. ⟨hal-03997379⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Gillian Butler-Browne, Anne Bigot, Capucine Trollet, et al.. Update on anti-fibrotic pharmacotherapies in skeletal muscle disease. Current Opinion in Pharmacology, 2022, 68, pp.102332. ⟨10.1016/j.coph.2022.102332⟩. ⟨hal-03997340⟩
- Fanny Roth, Jamila Dhiab, Alexis Boulinguiez, Hadidja-Rose Mouigni, Saskia Lassche, et al.. Assessment of PABPN1 nuclear inclusions on a large cohort of patients and in a human xenograft model of oculopharyngeal muscular dystrophy. Acta Neuropathologica, 2022, ⟨10.1007/s00401-022-02503-7⟩. ⟨hal-03832636⟩
- Alexandrine Mahoudeau, Céline Anquetil, Nozomu Tawara, Hossein Khademian, Damien Amelin, et al.. Myostatin in idiopathic inflammatory myopathies: Serum assessment and disease activity. Neuropathology and Applied Neurobiology, 2022, ⟨10.1111/nan.12849⟩. ⟨hal-03830849⟩
- Elisa Negroni, Maria Kondili, Laura Muraine, Mona Bensalah, Gillian Sandra Butler-Browne, et al.. Muscle fibro-adipogenic progenitors from a single-cell perspective: Focus on their “virtual” secretome. Frontiers in Cell and Developmental Biology, 2022, 10, ⟨10.3389/fcell.2022.952041⟩. ⟨hal-03830589⟩
- Samuel Horita, Mona Bensalah, Anne Bigot, Kamel Mamchaoui, Negroni Elisa, et al.. Laminin-111 derived peptide promotes adhesion, proliferation, differentiation and migration in human muscle cells.. Myology 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04010988⟩
- Mona Bensalah, Laura Muraine, Alexis Boulinguiez, Lorenzo Giordani, Victorine Albert, et al.. A negative feedback loop between fibroadipogenic progenitors and muscle fibres involving endothelin promotes human muscle fibrosis. 12th French-Japanese workshop, Sep 2022, Giverny, France. ⟨hal-04011411⟩
- Mona Bensalah, Laura Muraine, Alexis Boulinguiez, Lorenzo Giordani, Victorine Albert, et al.. Muscle fibrosis: a vicious circle between human fibroadipogenic progenitors and muscle fibers. Myology 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04011420⟩
- Alexandra Monceau, Dylan Moutachi, Mégane Lemaitre, Luis Garcia, Capucine Trollet, et al.. Dystrophin Restoration after Adeno-Associated Virus U7–Mediated Dmd Exon Skipping Is Modulated by Muscular Exercise in the Severe D2-Mdx Duchenne Muscular Dystrophy Murine Model. American Journal of Pathology, 2022, ⟨10.1016/j.ajpath.2022.07.016⟩. ⟨hal-03830848⟩
- Hadidja-Rose Mouigni, Nami Altin, Jamila Dhiab, Fanny Roth, Jean Lacau-St Guily, et al.. Control of PABPN1 expression in skeletal muscle. Myology 2022, Sep 2022, Nice, France. ⟨hal-04010967⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
