Voies de signalisation & muscles striés
Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.
Mon groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les cardiomyopathies associées aux dystrophies musculaires. Il apparaît important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur ces atteintes cardiaques pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.
Notre recherche s’articule autour de 3 axes :
- Organisation tissulaire du muscle cardiaque dans un contexte pathologique
- Voies de signalisation régulant les liens entre structure et fonction dans le muscle cardiaque
- Contrôle de l’expression des gènes du tissu cardiaque par les voies de signalisation
| Nom | Position | ORCID |
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- Haikel Dridi, Wei Wu, Steven Reiken, Rachel Ofer, Yang Liu, et al.. Ryanodine receptor remodeling in cardiomyopathy and muscular dystrophy caused by lamin A/C gene mutation. Human Molecular Genetics, 2020, 29 (24), pp.3919-3934. ⟨10.1093/hmg/ddaa278⟩. ⟨hal-03859366⟩
- Sahar Elouej, Karim Harhouri, Morgane Le Mao, Genevieve Baujat, Sheela Nampoothiri, et al.. Loss of MTX2 causes mandibuloacral dysplasia and links mitochondrial dysfunction to altered nuclear morphology. Nature Communications, 2020, 11 (1), ⟨10.1038/s41467-020-18146-9⟩. ⟨hal-02942760⟩
- Inès Barthélémy, Nadège Calmels, Robert B Weiss, Laurent Tiret, Adeline Vulin, et al.. X-linked muscular dystrophy in a Labrador Retriever strain: phenotypic and molecular characterisation. Skeletal Muscle, 2020, 10 (1), pp.23. ⟨10.1186/s13395-020-00239-0⟩. ⟨hal-02934725⟩
- Déborah Cardoso, Antoine Muchir. Need for NAD+: Focus on Striated Muscle Laminopathies. Cells, 2020, 9 (10), pp.2248. ⟨10.3390/cells9102248⟩. ⟨hal-03011497⟩
- Maria Chatzifrangkeskou, Delf Kah, Janina Lange, Wolfgang Goldmann, Antoine Muchir. Mutated lamin A modulates stiffness in muscle cells. Biochemical and Biophysical Research Communications, 2020, 529 (3), pp.861-867. ⟨10.1016/j.bbrc.2020.05.102⟩. ⟨hal-03859289⟩
- Blanca Morales Rodriguez, Alejandro Domínguez-Rodríguez, Jean-Pierre Benitah, Florence Lefebvre, Thibaut Marais, et al.. Activation of sarcolipin expression and altered calcium cycling in LMNA cardiomyopathy. Biochemistry and Biophysics Reports, 2020, 22, pp.100767. ⟨10.1016/j.bbrep.2020.100767⟩. ⟨hal-03269952⟩
- Nicolas Vignier, Antoine Muchir. An Omics View of Emery–Dreifuss Muscular Dystrophy. Journal of Personalized Medicine, 2020, 10 (2), pp.50. ⟨10.3390/jpm10020050⟩. ⟨hal-02935268⟩
- Solenn M Guilbert, Déborah Cardoso, Nicolas Lévy, Antoine Muchir, Xavier Nissan. Hutchinson-Gilford progeria syndrome: Rejuvenating old drugs to fight accelerated ageing. Methods, 2020, ⟨10.1016/j.ymeth.2020.04.005⟩. ⟨hal-02548462⟩
- Anne Forand, Antoine Muchir, Nathalie Mougenot, Caroline Sévoz-Couche, Cécile Peccate, et al.. Combined Treatment with Peptide-Conjugated Phosphorodiamidate Morpholino Oligomer-PPMO and AAV-U7 Rescues the Severe DMD Phenotype in Mice. Molecular Therapy - Methods and Clinical Development, 2020, 17, pp.695-708. ⟨10.1016/j.omtm.2020.03.011⟩. ⟨hal-02569939⟩
- Aude Angelini, Mark‐alexander Gorey, Florent Dumont, Nathalie Mougenot, Maria Chatzifrangkeskou, et al.. Cardioprotective effects of α‐cardiac actin on oxidative stress in a dilated cardiomyopathy mouse model. FASEB Journal, In press, 34 (2), pp.2987-3005. ⟨10.1096/fj.201902389R⟩. ⟨hal-02435155⟩
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