Voies de signalisation & muscles striés
Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.
Mon groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les cardiomyopathies associées aux dystrophies musculaires. Il apparaît important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur ces atteintes cardiaques pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.
Notre recherche s’articule autour de 3 axes :
- Organisation tissulaire du muscle cardiaque dans un contexte pathologique
- Voies de signalisation régulant les liens entre structure et fonction dans le muscle cardiaque
- Contrôle de l’expression des gènes du tissu cardiaque par les voies de signalisation
| Nom | Position | ORCID |
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- Caroline Le Dour, Coline Macquart, Fusako Sera, Shunichi Homma, Gisèle Bonne, et al.. Decreased WNT/β-catenin signalling contributes to the pathogenesis of dilated cardiomyopathy caused by mutations in the lamin a/C gene. Human Molecular Genetics, 2017, 7 (1), pp.ddw389. ⟨10.1093/hmg/ddw389⟩. ⟨hal-03855712⟩
- Amalia Stantzou, Elija Schirwis, Sandra Swist, Sonia Alonso-Martin, Ioanna Polydorou, et al.. BMP signaling regulates satellite cell-dependent postnatal muscle growth. Development (Cambridge, England), 2017, 144 (15), pp.2737-2747. ⟨10.1242/dev.144089⟩. ⟨hal-02407976⟩
- Floriane Lacour, Elsa Vezin, C. Florian Bentzinger, Marie-Claude Sincennes, Lorenzo Giordani, et al.. R-spondin1 Controls Muscle Cell Fusion through Dual Regulation of Antagonistic Wnt Signaling Pathways. Cell Reports, 2017, 18 (10), pp.2320-2330. ⟨10.1016/j.celrep.2017.02.036⟩. ⟨hal-02486025⟩
- Maria Chatzifrangkeskou, Caroline Le Dour, Wei Wu, John Morrow, Leroy Joseph, et al.. ERK1/2 directly acts on CTGF/CCN2 expression to mediate myocardial fibrosis in cardiomyopathy caused by mutations in the lamin A/C gene. Human Molecular Genetics, 2016, 25 (11), pp.2220-2233. ⟨10.1093/hmg/ddw090⟩. ⟨hal-03862965⟩
- Stéphanie Bauché, Seana O’regan, Yoshiteru Azuma, Fanny Laffargue, Grace Mcmacken, et al.. Impaired Presynaptic High-Affinity Choline Transporter Causes a Congenital Myasthenic Syndrome with Episodic Apnea. American Journal of Human Genetics, 2016, 99 (3), pp.753 - 761. ⟨10.1016/j.ajhg.2016.06.033⟩. ⟨hal-01680226⟩
- Gaelle Bruneteau, Stéphanie Bauché, Jose-Luis Gonzalez de Aguilar, Guy Brochier, Nathalie Mandjee, et al.. Endplate denervation correlates with Nogo-A muscle expression in amyotrophic lateral sclerosis patients. Annals of Clinical and Translational Neurology, 2015, 2 (4), pp.362-372 ⟨10.1002/acn3.179⟩. ⟨hal-01118997⟩
- Sophie Nicole, Amina Chaouch, Torberg Torbergsen, Stéphanie Bauché, Elodie de Bruyckere, et al.. Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain - A Journal of Neurology , 2014, 137 (9), pp.2429-2443. ⟨10.1093/brain/awu160⟩. ⟨hal-03863959⟩
- Stéphanie Bauché, Delphine Boerio, Claire-Sophie Davoine, Véronique Bernard, Morgane Stum, et al.. Peripheral nerve hyperexcitability with preterminal nerve and neuromuscular junction remodeling is a hallmark of Schwartz-Jampel syndrome. Neuromuscular Disorders, 2013, 23 (12), pp.998-1009. ⟨10.1016/j.nmd.2013.07.005⟩. ⟨hal-03013515⟩
- Gaëlle Bruneteau, Thomas Simonet, Stéphanie Bauché, Nathalie Mandjee, Edoardo Malfatti, et al.. Muscle histone deacetylase 4 upregulation in amyotrophic lateral sclerosis: potential role in reinnervation ability and disease progression. Brain - A Journal of Neurology , 2013, 136 (8), pp.2359-2368. ⟨ensl-00960910⟩
- Nicolas Vignier, Fatima Amor, Paul Fogel, Angélique Duvallet, Jérôme Poupiot, et al.. Distinctive Serum miRNA Profile in Mouse Models of Striated Muscular Pathologies. PLoS ONE, 2013, 8 (2), pp.e55281. ⟨10.1371/journal.pone.0055281⟩. ⟨hal-02336920⟩
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