Equipe MUCHIR

Voies de signalisation & muscles striés

Les muscles striés comptent pour à peu près 40% du poids total du corps, contiennent 50 à 75% des protéines totales du corps et contribuent significativement à de multiples fonctions corporelles. Il existe deux types de muscles striés : les muscles squelettiques et le muscle cardiaque. Ils partagent une architecture commune caractérisée par un arrangement très particulier et bien décrit des cellules musculaires et des tissus conjonctifs associés.

Mon groupe s’intéresse plus particulièrement à étudier les mécanismes molécules et cellulaires en jeu dans les cardiomyopathies associées aux dystrophies musculaires. Il apparaît important et nécessaire d’accroître nos connaissances sur ces atteintes cardiaques pour dévoiler les mécanismes cellulaires/moléculaires permettant de cibler de futures approches thérapeutiques. Nous étudions des modèles in vitro et in vivo ces pathologies et nous développons des thérapies pharmacologiques nouvelles basées sur nos découvertes.

Notre recherche s’articule autour de 3 axes :

  • Organisation tissulaire du muscle cardiaque dans un contexte pathologique
  • Voies de signalisation régulant les liens entre structure et fonction dans le muscle cardiaque
  • Contrôle de l’expression des gènes du tissu cardiaque par les voies de signalisation

Team Muchir
Antoine Muchir

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Antoine Muchir

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114 documents

  • Gaelle Bruneteau, Stéphanie Bauché, Jose-Luis Gonzalez de Aguilar, Guy Brochier, Nathalie Mandjee, et al.. Endplate denervation correlates with Nogo-A muscle expression in amyotrophic lateral sclerosis patients. Annals of Clinical and Translational Neurology, 2015, 2 (4), pp.362-372. ⟨10.1002/acn3.179⟩. ⟨hal-01118997⟩
  • Sophie Nicole, Amina Chaouch, Torberg Torbergsen, Stéphanie Bauché, Elodie de Bruyckere, et al.. Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain - A Journal of Neurology , 2014, 137 (9), pp.2429-2443. ⟨10.1093/brain/awu160⟩. ⟨hal-03863959⟩
  • Stéphanie Bauché, Delphine Boerio, Claire-Sophie Davoine, Véronique Bernard, Morgane Stum, et al.. Peripheral nerve hyperexcitability with preterminal nerve and neuromuscular junction remodeling is a hallmark of Schwartz-Jampel syndrome. Neuromuscular Disorders, 2013, 23 (12), pp.998-1009. ⟨10.1016/j.nmd.2013.07.005⟩. ⟨hal-03993872⟩
  • Gaëlle Bruneteau, Thomas Simonet, Stéphanie Bauché, Nathalie Mandjee, Edoardo Malfatti, et al.. Muscle histone deacetylase 4 upregulation in amyotrophic lateral sclerosis: potential role in reinnervation ability and disease progression. Brain - A Journal of Neurology , 2013, 136 (8), pp.2359-2368. ⟨10.1093/brain/awt164⟩. ⟨hal-03993882⟩
  • Nicolas Vignier, Fatima Amor, Paul Fogel, Angélique Duvallet, Jérôme Poupiot, et al.. Distinctive Serum miRNA Profile in Mouse Models of Striated Muscular Pathologies. PLoS ONE, 2013, 8 (2), pp.e55281. ⟨10.1371/journal.pone.0055281⟩. ⟨hal-02336920⟩
  • Asma Ben Ammar, Payam Soltanzadeh, Stéphanie Bauché, Pascale Richard, Evelyne Goillot, et al.. A Mutation Causes MuSK Reduced Sensitivity to Agrin and Congenital Myasthenia. PLoS ONE, 2013, 8 (1), pp.e53826. ⟨10.1371/journal.pone.0053826⟩. ⟨hal-01537840⟩
  • I. Wargon, P. Richard, T. Kuntzer, D. Sternberg, S. Nafissi, et al.. Long-term follow-up of patients with congenital myasthenic syndrome caused by COLQ mutations. Neuromuscular Disorders, 2012, 22 (4), pp.318-324. ⟨10.1016/j.nmd.2011.09.002⟩. ⟨hal-03863780⟩
  • Karen Gaudon, Isabelle Pénisson-Besnier, Brigitte Chabrol, Françoise Bouhour, Laurence Demay, et al.. Multiexon deletions account for 15% of Congenital Myasthenic Syndrome with RAPSN mutations after negative DNA Sequencing. Journal of Medical Genetics, 2010, 47 (12), pp.795. ⟨10.1136/jmg.2010.081034⟩. ⟨hal-00574007⟩
  • A. Ben Ammar, F. Petit, N. Alexandri, K. Gaudon, Stéphanie Bauché, et al.. Phenotype genotype analysis in 15 patients presenting a congenital myasthenic syndrome due to mutations in DOK7. Journal of Neurology, 2010, 257 (5), pp.754-766. ⟨10.1007/s00415-009-5405-y⟩. ⟨hal-03864208⟩
  • Valérie Risson, Laetitia Mazelin, Mila Roceri, Hervé Sanchez, Vincent Moncollin, et al.. Muscle inactivation of mTOR causes metabolic and dystrophin defects leading to severe myopathy. Journal of Cell Biology, 2009, 187 (6), pp.859-874. ⟨10.1083/jcb.200903131⟩. ⟨hal-02126916⟩
AFM Telethon : innover pour guérir
Agence nationale de la recherche
Congenital Muscular Dystrophy Research
Allomek
Fundacion Andres Marcio

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