Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
|---|
- L. Benarroch, I. Nelson, T. Stojkovic, B Mohand Oumoussa, H. Madry, et al.. P166 Deciphering the genetic cause of oculopharyngodistal myopathy in a French cohort using Cas9-targeted long-read sequencing. 28th International Annual Congress of the World Muscle Society, Oct 2023, Charleston SC, United States. pp.S141, ⟨10.1016/j.nmd.2023.07.298⟩. ⟨hal-04280249⟩
- Barbara Tedesco, Leen Vendredy, Elias Adriaenssens, Marta Cozzi, Bob Asselbergh, et al.. HSPB8 frameshift mutant aggregates weaken chaperone-assisted selective autophagy in neuromyopathies. Autophagy, 2023, 19 (8), pp.2217-2239. ⟨10.1080/15548627.2023.2179780⟩. ⟨hal-04253799⟩
- Willem de Ridder, Geert de Vries, Kristof van Schil, Tine Deconinck, Vincent Mouly, et al.. A homozygous loss of function variant in POPDC3: From invalidating exercise intolerance to a limb-girdle muscular dystrophy phenotype. Neuromuscular Disorders, 2023, 33 (5), pp.432-439. ⟨10.1016/j.nmd.2023.04.003⟩. ⟨hal-04253823⟩
- Eline Lemerle, Jeanne Lainé, Marion Benoist, Gilles Moulay, Anne Bigot, et al.. Caveolae and Bin1 form ring-shaped platforms for T-tubule initiation. eLife, 2023, 12, ⟨10.7554/eLife.84139⟩. ⟨hal-04094370⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Gillian Butler-Browne, Anne Bigot, Capucine Trollet, et al.. Update on anti-fibrotic pharmacotherapies in skeletal muscle disease. Current Opinion in Pharmacology, 2023, 68, pp.102332. ⟨10.1016/j.coph.2022.102332⟩. ⟨hal-04253789⟩
- Alexis Boulinguiez, Fany Roth, Hadidja Rose Mouigni, Gillian Butler-Browne, Vincent Mouly, et al.. Les agrégats nucléaires dans la dystrophie musculaire oculopharyngée. Médecine/Sciences, 2022, 38, pp.13 - 16. ⟨10.1051/medsci/2022175⟩. ⟨hal-03997379⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Gillian Butler-Browne, Anne Bigot, Capucine Trollet, et al.. Update on anti-fibrotic pharmacotherapies in skeletal muscle disease. Current Opinion in Pharmacology, 2022, 68, pp.102332. ⟨10.1016/j.coph.2022.102332⟩. ⟨hal-03997340⟩
- Alexandra Monceau, Dylan Moutachi, Mégane Lemaitre, Luis Garcia, Capucine Trollet, et al.. Dystrophin Restoration after Adeno-Associated Virus U7–Mediated Dmd Exon Skipping Is Modulated by Muscular Exercise in the Severe D2-Mdx Duchenne Muscular Dystrophy Murine Model. American Journal of Pathology, 2022, 192 (11), pp.1604-1618. ⟨10.1016/j.ajpath.2022.07.016⟩. ⟨hal-04308024⟩
- Fanny Roth, Jamila Dhiab, Alexis Boulinguiez, Hadidja-Rose Mouigni, Saskia Lassche, et al.. Assessment of PABPN1 nuclear inclusions on a large cohort of patients and in a human xenograft model of oculopharyngeal muscular dystrophy. Acta Neuropathologica, 2022, ⟨10.1007/s00401-022-02503-7⟩. ⟨hal-03832636⟩
- Alexandrine Mahoudeau, Céline Anquetil, Nozomu Tawara, Hossein Khademian, Damien Amelin, et al.. Myostatin in idiopathic inflammatory myopathies: Serum assessment and disease activity. Neuropathology and Applied Neurobiology, 2022, ⟨10.1111/nan.12849⟩. ⟨hal-03830849⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
