Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Kamel Mamchaoui, Capucine Trollet, Anne Bigot, Elisa Negroni, Soraya Chaouch, et al.. Immortalized pathological human myoblasts: towards a universal tool for the study of neuromuscular disorders.. Skeletal Muscle, 2011, 1 (1), pp.34. ⟨10.1186/2044-5040-1-34⟩. ⟨inserm-00651121⟩
- Martín Baraibar, Janek Hyzewicz, Adelina Rogowska-Wrzesinska, Romain Ladouce, Peter Roepstorff, et al.. Oxidative stress-induced proteome alterations target different cellular pathways in human myoblasts. Free Radical Biology and Medicine, 2011, 51 (8), pp.1522-1532. ⟨10.1016/j.freeradbiomed.2011.06.032⟩. ⟨hal-02148122⟩
- Pierre-Francois Pradat, Aude Barani, Julia Wanschitz, Odile Dubourg, Anne Lombes, et al.. Abnormalities of satellite cells function in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders, 2011, 12 (4), pp.264-271. ⟨10.3109/17482968.2011.566618⟩. ⟨hal-00744437⟩
- Bidisha Sinha, Darius Koester, Richard Ruez, Pauline Gonnord, Michele Bastiani, et al.. Cells Respond to Mechanical Stress by Rapid Disassembly of Caveolae. Cell, 2011, 144 (3), pp.402-413. ⟨10.1016/j.cell.2010.12.031⟩. ⟨hal-00821331⟩
- Bidisha Sinha, Darius Köster, Richard Ruez, Pauline Gonnord, Michele Bastiani, et al.. Cells Respond to Mechanical Stress by Rapid Disassembly of Caveolae. Cell, 2011, 144 (3), pp.402-413. ⟨10.1016/j.cell.2010.12.031⟩. ⟨hal-02896094⟩
- Elisa Negroni, Denis Vallese, Jean-Thomas Vilquin, Gillian Butler-Browne, Vincent Mouly, et al.. Current advances in cell therapy strategies for muscular dystrophies. Expert Opinion on Biological Therapy, 2011, 11 (2), pp.157-176. ⟨10.1517/14712598.2011.542748⟩. ⟨hal-03824033⟩
- Seyed Yahya Anvar, Peter T Hoen, Andrea Venema, Barbara van Der Sluijs, Baziel van Engelen, et al.. Deregulation of the ubiquitin-proteasome system is the predominant molecular pathology in OPMD animal models and patients.. Skeletal Muscle, 2011, 1 (1), pp.15. ⟨10.1186/2044-5040-1-15⟩. ⟨inserm-00617211⟩
- Nicolas Wein, Aurélie Avril, Marc Bartoli, Cyriaque Beley, Soraya Chaouch, et al.. Efficient Bypass of Mutations in Dysferlin Deficient Patient Cells by Antisense-Induced Exon Skipping. Human Mutation, 2010, 31 (2), pp.136-142. ⟨10.1002/humu.21160⟩. ⟨hal-01610031⟩
- Elise Dargelos, Cédric Brulé, Pascal Stuelsatz, Vincent Mouly, Philippe Veschambre, et al.. Up-regulation of calcium-dependent proteolysis in human myoblasts under acute oxidative stress. Experimental Cell Research, 2010, 316 (1), pp.115-125. ⟨10.1016/j.yexcr.2009.07.025⟩. ⟨hal-02663863⟩
- Nicolas Lévy, Nicolas Wein, Florian Barthelemy, Vincent Mouly, Luis Garcia, et al.. Therapeutic exon `switching' for dysferlinopathies?. European Journal of Human Genetics, 2010, 18 (9), pp.969-970. ⟨10.1038/ejhg.2010.73⟩. ⟨hal-01610034⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
