Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
|---|
- David Suhy, Michael Graham, Capucine Trollet, Alberto Malerba, George Dickson. Reagents for treatment of oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) and use thereof. France, Patent n° : 11234994. 2022. ⟨hal-04012488⟩
- Alexis Boulinguiez. Endoplasmic reticulum implication in oculopharyngeal muscular dystrophy. Club Muscle, 2022, Paris, France. ⟨hal-04011426⟩
- Capucine Trollet. Where are we now on Oculopharyngeal muscular dystrophy? -update on protein aggregation and fibrosis. Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses, 2022, Paris, France. ⟨hal-04012485⟩
- Alexis Boulinguiez, Fanny Roth, Jamila Dhiab, Hadidja Rose Mouigni, Saskia Lassche, et al.. Status and role of PABPN1 nuclear aggregates in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy. 19èmes Journées de la Société Française de Myologie, 2022, Toulouse, France. ⟨hal-04011442⟩
- M Bensalah, L Muraine, A Boulinguiez, Lorenzo Giordani, V Albert, et al.. A negative feedback loop between fibroadipogenic progenitors and muscle fibres involving endothelin promotes human muscle fibrosis.. Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, In press, ⟨10.1002/jcsm.12974⟩. ⟨hal-03618341⟩
- Hadidja-Rose Mouigni, Nami Altin, Jamila Dhiab, Fanny Roth, Jean Lacau-St Guily, et al.. Control of PABPN1 expression in skeletal muscle. 19èmes Journées de la Société Française de Myologie, 2022, Toulouse, France. ⟨hal-04010992⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Jamila Dhiab, Stephen Gargan, Paul Dowling, et al.. Molecular and cellular actors of human muscle fibrosis among different muscular disorders. Journées Boris Ephrussi, 2022, Paris, France. ⟨hal-04011029⟩
- Francesco Galli, Vincent Mouly, Gillian Butler-Browne, Giulio Cossu. Challenges in cell transplantation for muscular dystrophy. Experimental Cell Research, 2021, 409 (1), pp.112908. ⟨10.1016/j.yexcr.2021.112908⟩. ⟨hal-03832578⟩
- Hadidja-Rose Mouigni, Nami Altin, Jamila Dhiab, Fanny Roth, Jean Lacau-St Guily, et al.. Regulation of PABPN1 expression in skeletal muscle. 18èmes Journées de la Société Française de Myologie, Nov 2021, Saint-etienne, France. ⟨hal-04010908⟩
- Fanny Roth, Alexis Boulinguiez, Jamila Dhiab, Negroni Elisa, Vincent Mouly, et al.. Targeting UPR to resolve aggresome accumulation in OPMD muscle. 18èmes Journées de la Société Française de Myologie, Nov 2021, Saint Etienne, France. ⟨hal-04011367⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
