Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Alexis Boulinguiez, Fanny Roth, Jamila Dhiab, Hadidja Rose Mouigni, Saskia Lassche, et al.. Status and role of PABPN1 nuclear aggregates in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy. 19èmes Journées de la Société Française de Myologie, 2022, Toulouse, France. ⟨hal-04011442⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Jamila Dhiab, Stephen Gargan, Paul Dowling, et al.. Molecular and cellular actors of human muscle fibrosis among different muscular disorders. Journées Boris Ephrussi, 2022, Paris, France. ⟨hal-04011029⟩
- Francesco Galli, Vincent Mouly, Gillian Butler-Browne, Giulio Cossu. Challenges in cell transplantation for muscular dystrophy. Experimental Cell Research, 2021, 409 (1), pp.112908. ⟨10.1016/j.yexcr.2021.112908⟩. ⟨hal-03832578⟩
- Hadidja-Rose Mouigni, Nami Altin, Jamila Dhiab, Fanny Roth, Jean Lacau-St Guily, et al.. Regulation of PABPN1 expression in skeletal muscle. 18èmes Journées de la Société Française de Myologie, Nov 2021, Saint-etienne, France. ⟨hal-04010908⟩
- Fanny Roth, Alexis Boulinguiez, Jamila Dhiab, Negroni Elisa, Vincent Mouly, et al.. Targeting UPR to resolve aggresome accumulation in OPMD muscle. 18èmes Journées de la Société Française de Myologie, Nov 2021, Saint Etienne, France. ⟨hal-04011367⟩
- Laura Muraine, Mona Bensalah, Jean Lacau St Guily, Aurélien Corneau, Gillian S. Butler-Browne, et al.. Muscle fibrosis: a vicious circle between human fibroadipogenic progenitors and muscle fibers. 18èmes Journées de la Société Française de Myologie, Nov 2021, Saint Etienne, France. ⟨hal-04011352⟩
- Alexis Boulinguiez, Capucine Trollet. Reducing ER stress to resolve aggresome accumulation in oculopharyngeal muscular dystrophy. Frontiers in Myogenesis Conference, Nov 2021, Herradura, Costa Rica. ⟨hal-04010913⟩
- Xavier Suárez‐calvet, Esther Fernández‐simón, Patricia Piñol‐jurado, Jorge Alonso‐pérez, Ana Carrasco‐rozas, et al.. Isolation of human fibroadipogenic progenitors and satellite cells from frozen muscle biopsies. FASEB Journal, 2021, 35 (9), ⟨10.1096/fj.202100588r⟩. ⟨hal-03350045⟩
- Marco Narici, Jamie Mcphee, Maria Conte, Martino V Franchi, Kyle Mitchell, et al.. Age‐related alterations in muscle architecture are a signature of sarcopenia: the ultrasound sarcopenia index. Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, 2021, ⟨10.1002/jcsm.12720⟩. ⟨hal-03256174⟩
- Vanessa Strings-Ufombah, Alberto Malerba, Shih-Chu Kao, Sonal Harbaran, Fanny Roth, et al.. BB-301: a silence and replace AAV-based vector for the treatment of oculopharyngeal muscular dystrophy. Molecular Therapy - Nucleic Acids, 2021, 24, pp.67 - 78. ⟨10.1016/j.omtn.2021.02.017⟩. ⟨hal-03176223⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
