Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Capucine Trollet. Intranuclear aggregates and muscle stem cell dysfunction in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy. Max Delbrück Center, 2019, Berlin, Germany. ⟨hal-04011264⟩
- Laura Muraine, Jamila Dhiab, Mona Bensalah, Gonzalo Cordova, Alison Oliver, et al.. Transduction efficiency of AAV1 to 10 serotypes after local intramuscular injetion in mouse and in human xenograft. The European Society of Gene and Cell Therapy "Thematic day on viral vectors", 2019, Paris, France. ⟨hal-04011282⟩
- Jennifer Morgan, Gillian Butler-Browne, Francesco Muntoni, Ketan Patel, Helge Amthor, et al.. 240th ENMC workshop: The involvement of skeletal muscle stem cells in the pathology of muscular dystrophies 25-27 January 2019, Hoofddorp, The Netherlands. Neuromuscular Disorders, 2019, 29 (9), pp.704-715. ⟨10.1016/j.nmd.2019.07.003⟩. ⟨hal-03201551⟩
- Melissa Dewulf, Darius Vasco Köster, Bidisha Sinha, Christine C. Viaris de Lesegno, Valérie Chambon, et al.. Dystrophy-associated caveolin-3 mutations reveal that caveolae couple IL6/STAT3 signaling with mechanosensing in human muscle cells. Nature Communications, 2019, 10, pp.1974. ⟨10.1038/s41467-019-09405-5⟩. ⟨hal-02129168⟩
- Gillian S. Butler-Browne, Fanny Roth, Negroni Elisa, Vincent Mouly, Capucine Trollet. Muscle satellite cells from affected pharyngeal muscles of OPMD patients. 240th ENMC workshop, 2019, Amsterdam, Netherlands. ⟨10.1016/j.nmd.2019.07.003⟩. ⟨hal-04011177⟩
- Jessica González-Sánchez, Agustín Sánchez-Temprano, Tania Cid-Díaz, Regina Pabst-Fernández, Carlos S. Mosteiro, et al.. Improvement of Duchenne muscular dystrophy phenotype following obestatin treatment. Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, 2018, 9 (6), pp.1063-1078. ⟨10.1002/jcsm.12338⟩. ⟨hal-01945902⟩
- Ghizlane Maarifi, Juliette Fernandez, Débora Portilho, Aude Boulay, Jacques Dutrieux, et al.. RanBP2 regulates the anti-retroviral activity of TRIM5α by SUMOylation at a predicted phosphorylated SUMOylation motif. Communications Biology, 2018, 1 (1), pp.193. ⟨10.1038/s42003-018-0198-0⟩. ⟨hal-01930335⟩
- Wilson Savino, Fernanda Pinto-Mariz, Vincent Mouly. Flow Cytometry-Defined CD49d Expression in Circulating T-Lymphocytes Is a Biomarker for Disease Progression in Duchenne Muscular Dystrophy. Duchenne Muscular Dystrophy, 1687, Springer New York, pp.219-227, 2018, Methods in Molecular Biology, ⟨10.1007/978-1-4939-7374-3_16⟩. ⟨hal-03832501⟩
- Hila Barzilai-Tutsch, Melissa Dewulf, Christophe Lamaze, Gillian Butler Browne, Mark Pines, et al.. A promotive effect for halofuginone on membrane repair and synaptotagmin-7 levels in muscle cells of dysferlin-null mice. Human Molecular Genetics, 2018, 27 (16), pp.2817-2829. ⟨10.1093/hmg/ddy185⟩. ⟨hal-03832441⟩
- Aurore L'Honoré, Pierre-Henri Commère, Elisa Negroni, Giorgia Pallafacchina, Bertrand Friguet, et al.. The role of Pitx2 and Pitx3 in muscle stem cells gives new insights into P38α MAP kinase and redox regulation of muscle regeneration. eLife, 2018, 7, pp.e32991. ⟨10.7554/eLife.32991⟩. ⟨hal-01908415⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
