Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Capucine Trollet. OPMD: agregats and stem cell dysfunction. Muscle SCience Talk, 2020, Virtual conference, France. ⟨hal-04011311⟩
- Alberto Malerba, Pierre Klein, Ngoc Lu-Nguyen, Ornella Cappellari, Vanessa Strings-Ufombah, et al.. Established PABPN1 intranuclear inclusions in OPMD muscle can be efficiently reversed by AAV-mediated knockdown and replacement of mutant expanded PABPN1. Human Molecular Genetics, 2019, 28 (19), pp.3301-3308. ⟨10.1093/hmg/ddz167⟩. ⟨hal-02466975⟩
- Fanny Roth, Alexis Boulinguiez, Jamila Dhiab, Negroni Elisa, Vincent Mouly, et al.. Targeting the UPR to resolve ER stress in human OPMD skeletal muscle. Endoplasmic Reticulum 2019, Oct 2019, Paris, France. ⟨hal-04010900⟩
- Jessica Vargas, Frida Loria, Yuan‐ju Wu, Gonzalo Córdova, Takashi Nonaka, et al.. The Wnt/Ca 2+ pathway is involved in interneuronal communication mediated by tunneling nanotubes. EMBO Journal, 2019, 38 (23), ⟨10.15252/embj.2018101230⟩. ⟨hal-02466969⟩
- Laura Le Gall. Secretion of neurotoxic vesicles by muscle cells of ALS patients. Human health and pathology. Sorbonne Université; University of Ulster, 2019. English. ⟨NNT : 2019SORUS210⟩. ⟨tel-03337418⟩
- Daniel J. Owens, Martina Fischer, Kamel Mamchaoui, Sophie Moog, Gisèle Bonne, et al.. Nuclear export of YAP requires functional LINC complexes in skeletal muscle. Satellite Meeting European Network for Laminopathies Meeting, Sep 2019, London, United Kingdom. ⟨hal-03986932⟩
- Mona Bensalah. Fibrose musculaire : acteurs cellulaires et stratégies thérapeutiques. Médecine humaine et pathologie. Sorbonne Université, 2019. Français. ⟨NNT : 2019SORUS031⟩. ⟨tel-03718899⟩
- Fanny Roth. Les agrégats de PABPN1 dans la dystrophie musculaire oculopharyngée. Biologie moléculaire. Sorbonne Université, 2019. Français. ⟨NNT : 2019SORUS342⟩. ⟨tel-03162426⟩
- Pradeep Harish, Alberto Malerba, Ngoc Lu‐nguyen, Leysa Forrest, Ornella Cappellari, et al.. Inhibition of myostatin improves muscle atrophy in oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD). Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle, 2019, 10 (5), pp.1016-1026. ⟨10.1002/jcsm.12438⟩. ⟨hal-02466979⟩
- Alberto Malerba, Fanny N Roth, Pradeep Harish, Jamila Dhiab, Ngoc Lu-Nguyen, et al.. Pharmacological modulation of the ER stress response ameliorates oculopharyngeal muscular dystrophy. Human Molecular Genetics, 2019, ⟨10.1093/hmg/ddz007⟩. ⟨hal-02364803⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
