Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies
L’équipe s’intéresse aux acteurs moléculaires et cellulaires impliqués chez l’homme dans la régénération musculaire, lors du vieillissement musculaire et dans les dystrophies musculaires, particulièrement la dystrophie musculaire oculo-pharyngée (OPMD) et la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).
Nos approches concernent plus particulièrement le métabolisme de l’ARN, la régénération musculaire, les cellules souches musculaires, et la fibrose, afin de développer des approches à visée thérapeutique.
L’équipe a développé une expertise solide sur les modèles cellulaires (y compris la plateforme d’immortalisation MyoLine que nous avons mise en place) et dans le domaine des xénotransplantation utilisant plusieurs modèles de souris immunodéficientes et plusieurs types de greffe).
Thèmes de recherche actuellement développés en parallèle et en synergie
- Mécanismes moléculaires impliqués dans l’OPMD et dans le vieillissement musculaire
- Communications inter-cellulaires lors de la régénération musculaire, du vieillissement, et de la fibrose
- Développement d’approches thérapeutiques.
Laboratoire International Associé France-Brésil
Un autre aspect spécifique de notre équipe concerne le développement de collaborations internationales. En plus des nombreuses collaborations établies depuis de nombreuses années, nous avons mis en place un Laboratoire International Associé entre l’INSERM et Sorbonne Université pour la France et la FIOCRUZ et l’Université Fédérale de Rio-de-Janeiro pour le Brésil.
Ce LIA a pour but de mettre en synergie les expertises concernant le muscle et les pathologies neuromusculaires des équipes françaises et l’immunologie et l’inflammation des équipes brésiliennes.
Ce LIA a été déjà renouvelé une fois, a déjà donné lieu à 14 publications et un brevet commun, ainsi qu’à l’échange de 3 post-docs de longue durée, 5 thèses en co-direction, et de nombreux échanges de courte durée, y compris des postes de professeurs invités dans les deux pays. Un volet formation commune (master et/ou programme doctoral) est en cours d’élaboration et concernera les Biothérapies innovantes en environnement musculaire.
| Nom | Position | ORCID |
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- Aymeric Chartier, Pierre Klein, Stéphanie Pierson, Nicolas Barbezier, Teresa Gidaro, et al.. Mitochondrial Dysfunction Reveals the Role of mRNA Poly(A) Tail Regulation in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy Pathogenesis. PLoS Genetics, 2015, 11 (3), pp.e1005092. ⟨10.1371/journal.pgen.1005092⟩. ⟨hal-01231399⟩
- Yusuke Echigoya, Vincent Mouly, Luis Garcia, Toshifumi Yokota, William Duddy. In Silico Screening Based on Predictive Algorithms as a Design Tool for Exon Skipping Oligonucleotides in Duchenne Muscular Dystrophy. PLoS ONE, 2015, 10 (3), pp.e0120058. ⟨10.1371/journal.pone.0120058⟩. ⟨hal-01233078⟩
- Débora Portilho, Marcelo Ribeiro Alves, Gueorgui Kratassiouk, Stéphane Roche, Frédérique Magdinier, et al.. miRNA Expression in Control and FSHD Fetal Human Muscle Biopsies. PLoS ONE, 2015, 10 (2), pp.e0116853. ⟨10.1371/journal.pone.0116853⟩. ⟨hal-01219803⟩
- Marie Maurer, Sylvain Bougoin, Tali Feferman, Mélinée Frenkian, Jacky Bismuth, et al.. IL-6 and Akt are involved in muscular pathogenesis in myasthenia gravis. Acta Neuropathologica Communications, 2015, 3 (1), pp.1. ⟨10.1186/s40478-014-0179-6⟩. ⟨hal-01116534⟩
- Marine Cacheux, Ariane Blum, Muriel Sébastien, Julie Brocard, Kamel Mamchaoui, et al.. Functional characterization of a Central Core Disease RyR1 mutation (p.Y4864H) associated with quantitative defect in RyR1 protein. Journal of Neuromuscular Diseases, 2015, 202 (4), pp.421-432. ⟨10.3233/JND-150073⟩. ⟨inserm-01216714⟩
- Florian Barthelemy, Cedric Blouin, Nicolas Wein, Vincent Mouly, Sebastien Courrier, et al.. Exon 32 Skipping of Dysferlin Rescues Membrane Repair in Patients' Cells. Journal of Neuromuscular Diseases, 2015, 2 (3), pp.281-290. ⟨10.3233/JND-150109⟩. ⟨hal-01662831⟩
- Lu Zhu, Apostolos Malatras, Matthew Thorley, Idonnya Aghoghogbe, Arvind Mer, et al.. CellWhere: graphical display of interaction networks organized on subcellular localizations. Nucleic Acids Research, 2015, 43 (W1), pp.W571-W575. ⟨10.1093/nar/gkv354⟩. ⟨hal-01277971⟩
- Virginie Mariot, S. Roche, Débora Portilho, Sabrina Sacconi, Francesca Puppo, et al.. Correlation between low FAT1 expression and early affected muscle in facioscapulohumeral muscular dystrophy. Annals of Neurology, 2015, 78 (3), pp.387-400. ⟨10.1002/ana.24446⟩. ⟨hal-01431338⟩
- J. Miro, A. M. Laaref, V. Rofidal, R. Lagrafeuille, S. Hem, et al.. FUBP1: a new protagonist in splicing regulation of the DMD gene. Nucleic Acids Research, 2015, 43 (4), pp.2378-2389. ⟨10.1093/nar/gkv086⟩. ⟨hal-01279092⟩
- Inès Barthélémy, Fernanda Pinto-Mariz, Erica Yada, Loic Desquilbet, Wilson Savino, et al.. Predictive markers of clinical outcome in the GRMD dog model of Duchenne muscular dystrophy. Disease Models & Mechanisms, 2014, 7 (11), pp.1253-1261. ⟨10.1242/dmm.016014⟩. ⟨hal-01316488⟩
Documents récupérés de l'archive ouverte HAL 
